儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征 (别名:,Shwachman综合征,Shwachman-Diamond综合征,)
就诊指南
挂号科室:
消化内科、内科、儿科
发病部位:
腹部
多发人群:
治疗方法:
是否传染:
无传染性
是否遗传:
无遗传几率
相关症状:
腹泻、恶心与呕吐
相关疾病:
相关检查:
相关手术:
相关药品:
治疗费用:
展开

  本病的病理特征为胰腺的发育不良,主要为外分泌组织发育不良,表现腺泡细胞稀少,而胰岛发育正常,胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良,偶有巨核细胞缺乏,可有骨骼干骺端软骨发育不良,骺部有局灶性钙化缺失。

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儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征专家
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